【限時訂房優惠】拉亞瓦迪飯店 - 喀比
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下面附上一則新聞讓大家了解時事
龐貝氏症難辨 易被誤診 : 由於晚發型龐貝氏症初期症狀與其他神經肌肉疾病症狀相似，且患者的疾病進程差異性高，更增加診斷上的難度。多數患者常遊走於神經科、骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科而無法確診。中研院院士陳垣崇表示，調查顯示，33%病友曾被誤診為其他疾病，包括生長遲緩、肌肉萎縮症、脊髓肌肉萎縮症、僵直性脊椎炎等。 根據國外及台灣的研究，晚發型龐貝氏症患者從發病到確診，平均歷時約6-8年的時間。無論是延遲診斷或誤診，都將造成患者不可逆的肌肉受損和病情惡化，肌肉強度及功能退化導致需要使用輔助器，也連帶對社交活動造成障礙。呼籲民眾平時應關注身體變化，若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現上述合併症狀，應至醫院神經科進行諮詢與檢查。 現年30歲的龐貝氏症患者張先生，國小時被診斷出脊椎側彎，走路時常跌倒，爬山、爬樓梯走沒幾步路就氣喘吁吁，明明使勁全身氣力，移動速度仍十分緩慢，甚至因為腳沒力，走路變得一跛一跛。先後到骨科、中醫求診，遲遲找不到原因，直至國二才到腦神經內科檢查，確診為罕見的龐貝氏症。 陳垣崇院士指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖�酉每」（acidalpha-glu-cosidase,GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。 龐貝氏症根據發病年齡而分為嬰兒型及晚發型兩種。台灣自2008年起全面推展龐貝氏症新生兒篩檢，目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為五萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至一、二歲；而晚發型龐貝氏症的發生率約為兩萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。 根據最新一份中港台龐貝氏症病友調查報告，患者出現病徵後求醫比例僅三成，未及時求醫原因包含沒有察覺病徵(46%)、誤以為因生活習慣影響，如少運動、吸菸等(38%)及感覺病情輕微(31%)；主動求醫的病友近5成是家人發現其身體異常而就醫。 目前龐貝氏症的主要治療方式為「酵素替代療法」（enzymereplacementther-apy,ERT），醫師亦會根據患者症狀輔以數種不同的支持性療法，如配合飲食照護、呼吸照護、運動及復健、心理支持，以改善患者整體的生理功能，擁有更好的生活品質。
啟動自駕時速120KM狂飆 特斯拉駕駛睡死 : 美國加州高速公路上，一輛特斯拉駕駛居然一邊睡覺一邊開車，他利用自動駕駛模式，以時速120公里狂飆前進，影片曝光，嚇壞不少人，據了解，這名駕駛已經不是第一次邊開車邊睡覺。 更多 TVBS 報導 更多追蹤報導 ＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿ 有話想說？歡迎投稿>>>【Yahoo論壇】
目擊駕駛賽斯布萊克：「高速公路上時速約120公里，他就整個...整個人睡死了。」
早上繁忙的高速公路上，汽車全都高速馳騁，時速破百，有駕駛卻看到旁邊的特斯拉駕駛，在座位上睡著了，更誇張的是，他發現自己一個半月前，拍過同一個人，同一輛特斯拉電動車，而且同樣在睡覺！
目擊駕駛：「我想那傢伙昏倒在他的特斯拉車裡了，自動駕駛，醒醒啊老兄。」
佛州男子賽斯布萊克，隨著樂團到加州表演，卻在加州高速公路上，連續拍到同一位特斯拉駕駛睡著上路，靠自動駕駛帶他前進。
目擊駕駛賽斯布萊克：「我們在他旁邊開了10分鐘左右，他只醒來過一次，看一看四周又睡下去了。」
儘管特斯拉強調，他們的自動駕駛模式，只能在駕駛清醒，雙手在方向盤上，以便隨時能操控車輛的情況下使用，但實際操作起來，顯然並非如此。
目擊駕駛賽斯布萊克：「他睡著時手仍然擺在方向盤上，卡著不會掉下來，這讓他睡著也能繼續開車，因為方向盤上確實有壓力，儘管他人不是清醒的。」
針對這段影片，特斯拉不願發表評論，不過特斯拉車主，利用自動駕駛功能，睡覺上路的事件頻傳，只怕總有一天會釀成大禍。
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